Que son los priones?
Tabla de contenido
¿Qué son los priones?
Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.
¿Qué son los priones y porqué causan enfermedades?
Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.
¿Cómo actuan los priones en el organismo?
Los priones son partículas infecciosas cuya estructura molecular actúa sobre las proteínas de nuestro cuerpo, convirtiéndolas en nuevos priones que, a su vez, aumentan la infección. El secreto de los priones es que estas partículas son en realidad proteínas. Pero son proteínas «rotas», mal dobladas.
¿Qué son los priones y cómo se reproducen?
¿Qué son los priones? Al ser simplemente moléculas de proteínas, los priones no tienen ácido nucleico alguno y su única estructura es la de la proteína que lo forma. El prion “se reproduce” simplemente “pegándose” a una proteína normal y “contagiándole” su anormalidad.
¿Por qué se forman los priones?
En las enfermedades por priones esporádicas se desconoce cómo se forma el primer prión. Se sospecha que se produce un error en los procesos de una célula (metabolismo celular) y que dicho error provoca que la PrP C cambie espontáneamente su forma.
¿Dónde se forman los priones?
En comparación con los otros agentes infecciosos mencionados que son autónomos de su huésped, los priones se originan de la mala síntesis proteica del gen PRNP.
¿Cuál es el tamaño de los priones?
La proteína PrPc (c = celular), o PRION NORMAL, es de conformación alfa helicoidal, soluble, sensible a las proteasas y con un peso molecular de 27 a 35 kDa.