Cuales son las enfermedades ocasionadas por los peroxisomas?
Tabla de contenido
¿Cuáles son las enfermedades ocasionadas por los peroxisomas?
Se distinguen 2 grupos: Espectro Zellweger: alteración en la estructura del peroxisoma y en múltiples funciones peroxisomales. Se incluye el Síndrome de Zellweger (SZ), la adrenoleucodistrofia neonatal (ALDN) y la enfermedad de Refsum infantil (ERI)
¿Cómo se forman las proteínas de los peroxisomas?
La biogénesis o formación del peroxisoma se produce por síntesis “de novo” (aparecen nuevos peroxisomas) y por proliferación (se multiplican los ya existentes). Tanto las proteínas de la membrana como las de la matriz del peroxisoma se sintetizan en otras organelas celulares, los ribosomas.
¿Cuál es la estructura y función de los peroxisomas?
Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas. Estas enzimas cumplen funciones de detoxificación celular. Como todos los orgánulos, los peroxisomas solo se encuentran en células eucariontes.
¿Qué enzimas contienen los peroxisomas?
Los peroxisomas pueden contener enzimas oxidativas, como la D-aminoácido oxidasa, y la ácido úrico oxidasa. Sin embargo, la segunda enzima no se encuentra presente en los humanos, lo cual explica una enfermedad comúnmente conocida como gota, causada por la acumulación de ácido úrico.
¿Quién produce los peroxisomas?
Vesículas peroxisomales se originan en regiones especializadas del retículo endoplásmico (RE). El crecimiento de estas vesículas ocurre por fusión con otras vesículas preperoxisomales, con la participación de Pex11, y a través de la incorporación de proteínas a la membrana y matriz del organelo.
¿Qué enfermedad está relacionada con los peroxisomas y por qué?
Los trastornos de la biogénesis del peroxisoma, el espectro del síndrome Zellweger (PBD-ZSS), son un grupo de trastornos autosómicos recesivos que afectan a la función de los peroxisomas.
¿Qué es la enfermedad de adrenoleucodistrofia?
La adrenoleucodistrofia es un tipo de afección hereditaria (genética) que daña la membrana (vaina de mielina) que aísla las células nerviosas del cerebro.